硬皮病病因|发病机制|临床表现|组织病理|鉴别诊断

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所属分类:皮肤病治疗

硬皮病(scleroderma)是一种以皮肤和内脏组织胶原纤维进行性硬化为特征的结缔组织病,女性多见,男女患病率之比约1:3。可分为局限性和系统性两型,前者局限于皮肤,后者常可侵及肺、心、肾、胃肠等器官,病程呈慢性经过。
【病因和发病机制】尚不清楚。局限性硬皮病可能与遗传、外伤或感染有关,主要累及皮肤。系统性硬皮病可能与自身免疫和血管病变有关,患者血清中可检测到多种自身抗体如抗Scl-70抗体、抗着丝点抗体等。硬皮病的发病机制可能为在致病因子作用下真皮及内脏器官成纤维细胞活化,合成过多胶原,导致皮肤或内脏器官的纤维化。

【临床表现】分为局限性硬皮病和系统性硬皮病两型。
  (一)局限性硬皮病(localized scleroderma)病变仅发生于皮肤或皮下组织,无系统受累。儿童和成人均可罹患,有斑状硬皮病和线状硬皮病两型。
  1.斑状硬皮病(morphea)又称硬斑病,躯干部多见。皮损可单发或多发,开始为圆形、椭圆或不规则形淡红色水肿性斑片,钱币大小或更大,稍高出皮面,经久不退,逐渐扩大并硬化,数月后红色变淡,周围可有紫红色晕,中央略凹陷而呈蜡黄色或象牙色泽,表面干燥、无汗,毳毛逐渐消失,触之皮革样硬度。病变可持续数年至数十年,数年后皮损硬度可减轻,局部变薄、萎缩,留有轻度色素沉着。因其病变较表浅,不累及筋膜,故一般不影响肢体功能。皮损多发时称为泛发性斑状硬皮病。
  2.线状硬皮病(linear scleroderma)多累及儿童和青少年。皮损常沿单侧肢体呈线状或带状分布,初发时常为一带状红斑,发展迅速,早期即发生硬化,可累及皮肤、皮下组织、肌肉和筋膜,最终硬化并固定于下方的组织而致严重畸型,运动受限或引起肢体挛缩及骨发育障碍;在额部和头皮处可表现为单侧皮肤、皮下组织和颅骨的萎缩,呈刀劈状,可伴脱发,称刀砍状硬皮病(frontoparietal);下肢病变可伴有隐性脊柱裂。
(二)系统性硬皮病(systemic scleroderma)又称系统性硬化症(systemic sclerosis),为累及皮肤和内脏多系统多器官的硬皮病,多累及中青年女性。临床分为肢端型和弥漫型两型,其中肢端型占95%左右,病程缓慢。

【组织病理】早期真皮中、下层的胶原纤维束肿胀和均质化,真皮、皮下血管周围有淋巴细胞、嗜酸性粒细胞浸润;以后胶原纤维束肥厚硬化,血管壁内膜增生,管壁增厚,管腔狭窄甚至闭塞,毛囊、皮脂腺、汗腺附属器明显减少甚至消失;晚期表皮萎缩,真皮胶原纤维增厚可达汗腺,真皮深层和皮下组织可有钙质沉积。内脏损害主要表现为间质及血管壁的胶原纤维增生和硬化。

【诊断和鉴别诊断】根据典型临床表现本病不难诊断。
斑状硬皮病需与硬化萎缩性苔藓鉴别。系统性硬皮病应与成人硬肿症进行鉴别,后者常发生于感染、发热性疾病后,表现为颈部皮肤深层呈实质性木质样硬肿,渐延及面、躯干及臀部,无毛细血管扩张、色素变化、萎缩及雷诺现象等,有自限性,常在1~2年内消退。此外还应与皮肌炎、红斑狼疮等进行鉴别。

温馨提示:
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